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5月17日是世界神经纤维瘤病关爱日，这种罕见病有何特点，诊断和治疗有何新进展？

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，简称“nf”），是一大类罕见的累及神经等多个系统的综合征，临床上有三种类型，包括i型神经纤维瘤病（nf1）、ii型神经纤维瘤病（nf2）和神经鞘膜瘤病（sn）。其中，nf1最为常见，往往在儿童期发病。

公开数据显示，nf1的全球新生儿发病率约为1/3000，中国推算发病率约为5/100万。因其罕见性，公众对这一疾病的知晓度有限。

正值世界神经纤维瘤病关爱日，小儿神经内科专家、复旦大学附属儿科医院院长王艺教授在接受澎湃新闻（www.thepaper.cn）等媒体采访时表示，nf1是罕见病里的常见病，也是一个常染色体的显性遗传病。所谓显性遗传病，就是指只要爸爸妈妈有一个染色体上存在nf1基因的缺陷，就可能致病，致病率大概为50%。

nf1的突变基因在受精卵时期即发生突变，不同患者会产生不同的临床症状。王艺说，有的小孩在腋下会有雀斑，骨骼上出现生长障碍，比较重的可能会有虹膜结节，疾病的表现多种多样。最常见的是，儿童患者刚开始出现症状时会以牛奶咖啡斑为主，随着孩子病情进展，该疾病还有惊厥、癫痫等症状，发展成累及皮肤、骨骼、神经等多系统慢性综合征。

“有一个小孩因为惊厥到我们诊室里来，我们看他的皮肤有6个以上的牛奶咖啡斑，或者单个牛奶咖啡斑的直径超过5mm，这时候我们第一时间就考虑这个疾病。”王艺介绍。

一些nf1患儿还会出现行为认知方面的问题，比如认知障碍、智力低下、注意力缺陷、孤独症等。更严重的是，部分患儿的神经纤维瘤会发生恶变，这时候患者大部分是都成人了。

在疾病诊治上，王艺表示，通常mdt（多学科诊疗）是所有罕见病的诊疗模式之一，因为罕见病的特点是会累及较多脏器，神经系统常常首当其冲，占比超70%。面对nf1，不是神经科一个学科能够应对的，同样也需要多学科参与，比如皮肤科、外科、骨科、眼科、遗传科、药剂、护理、心理等，共同围绕着这种疾病所累及的脏器开始整体性地评估、诊断、治疗、管理、干预、康复。

复旦儿科医院，从2016年起就开始建立面对nf1的专科专病mdt团队，把至少5-6个学科组建在一起，再加上护理、康复以及相关的心理学科，这些年来，对神经纤维瘤病患儿的治疗发挥了非常关键的作用。

王艺还谈到，过去神经纤维瘤患者面临着无药可医的困境。手术治疗风险非常大，很大部分患者在接受手术治疗后出现复发。临床上常规使用的抑制性药物也往往会影响患儿的生长发育。nf1作为罕见的疑难杂症，长期以来是患者之痛、医者之难。

近年来随着创新药的出现，使得这一难题得到更好的解决。目前，市面上为数不多的nf1治疗药物是在2020年由美国fda批准上市的selumetinib（司美替尼）。2023年5月，司美替尼也在中国获批上市，开启了nf1患者治疗的新阶段，是非常重要的进展。

王艺表示，没有创新药干预之前，nf1治疗缺少一种“刹车”机制。面对nf1病人，治疗团队主要以随访和治疗并发症，为病人建立队列等为主。在复旦儿科医院、上海九院等医院病例较多，医院将病人进行管理，评估患者病情进展，并开展相关治疗。比如当患者出现骨骼畸形、脊柱侧弯、虹膜结节，或者神经纤维瘤越来越大了，通过mdt的模式对症治疗，减轻患者病痛。

而如今，在创新药的作用下，疾病的进展就能够受到很大抑制，相当于一种“刹车”机制，在王艺看来，这对疾病诊治非常重要。成熟的mdt团队加上安全有效的药物治疗，为攻克nf1带来了很大希望。随着更多相关临床指南、专家共识出台，能够进一步提升中国的nf1疾病诊疗水平和研究水平。

王艺认为，接下来一方面要在药物上市后进行相关应用和评价，探索更为有效的治疗方案，包括剂量、给药时间、依从性管理等等。另一方面，还应加强公众科普，让更多普通人乃至医务人员认识和了解神经纤维瘤病，推动早诊断、早干预。

此外，王艺还认为，应推进罕见病的相关立法工作，让罕见病的定义、用药、治疗和保障等有更加明确和完善的标准，获得更多社会力量支持，并通过医保、多层次保障等手段，提升各类罕见病的药物可及性，惠及所有罕见病患者和家庭。

组个“跑团”，在教育高质量发展的路上一起“内卷”，怎么样？2021年，宝山区域内不同层级的8所幼儿园，成立交互式评价研究共同体。过去的两年里，共享课程、共研互学、互相促进，还轮流站上“c位”，在组团奔跑的过程中，每所幼儿园都焕发出新的活力。

近日，以“平等中的首席：扬区域各园课程之优”为主题的宝山区区域幼儿园课程质量园际交互式评价项目共同体中期论坛在七色花艺术幼儿园举行。

眼下，宝山学前教育正处于快速发展期，园所规模逐年扩大，师资队伍不断壮大，如何推进各层级幼儿园、教师与幼儿的共同发展，不断提升区域幼儿园的办学质量？单独跑似乎有点难，是不是可以组个“跑团”？

宝山区教育局相关负责人回顾区域共同体项目成立背景时说，近十多年来，七色花艺术幼儿园在教育评价领域开展了深入的实践探索，从“园本自主评价”走向“园际交互式评价”，先后两次荣获上海市基础教育成果一等奖。2020年，宝山区学前教育行政部门敏感地捕捉到了七色花课题成果的价值和意义，商议后，决定采纳推广运用。

于是，2021年1月，“跑团”——宝山区区域幼儿园课程质量园际交互式评价项目共同体组建了。

宝山区遴选了8所不同发展层级的幼儿园，包括示范园、一级园、二级园，作为第一轮项目基地园先行先试。“团友”幼儿园分别是：七色花艺术幼儿园、陈伯吹实验幼儿园、青苹果幼儿园、海尚明城幼儿园、四季万科幼儿园、小主人幼儿园、金锣号幼儿园和保利叶都幼儿园。

一场面向教育高质量发展的组团奔跑，就这样开始了！

组团奔跑，是一个相互监督、相互促进、共同向前的过程。在抱团发展中，交互评价、以研促建、以建带学、共同提质。两年来，8所基地园开展了一系列园际课程质量交互诊断与实践探索。

“每所幼儿园都好像多了面镜子、多了双眼睛，多了全新的视角。”七色花艺术幼儿园相关负责人在论坛上作了共同体实践的中期汇报。据她介绍，从2020年项目共同体开始筹备起算，开展了3次区学前教育行政部门牵头的磋商会，1次项目共同体启动大会，9次基地园的交互式评价活动，2次中期论坛指导活动。先后卷入了200多名教师，共有30余名市、区级专家、领导参与。

“跑团”中还有个特别规则，那便是“首席”轮值、交替领跑，发挥各自优势。“听-观-评”，这是“跑团”互相扶持着奔跑的新路径。

听：轮值园开放活动，介绍优势课程的活动方案设计与思考，解读观察工具的设计思路及运用，基地园聆听介绍；

观：轮值园开放优势课程的活动现场，基地园观摩并完成现场观察与评价；

评：在轮值园自诊基础上评价其优势课程的活动质量，提出改进建议，实现共同体对轮值园优势课程的活动展开的“望闻问切”式个别化诊断。

每一个小赛段的奔跑，以站上“c位”的轮值园开放活动现场为起点，以共同体的实践改进为一个循环的终点。其中，轮值园负责“晒”出课堂，展现教“研”，其他基地园负责“观”和“评”，共同体各园通过自诊与互诊实现行动优化与实践改进。

两年来的实践证明，组团跑就是跑得快。据七色花艺术幼儿园相关负责人介绍，“跑团”团内共享课程，大大丰富了孩子们的学习经历。交互式评价共同体将各园优势课程聚合、共享并推广，为幼儿提供更丰富的可选课程，幼儿得以充分地体验、经历与表达，满足其个性化发展需要。

目前“跑团”可共享的特色课程共有21门，交互园幼儿获全国奖6项，市、区奖520项。在奔跑的过程中，老师们深度卷入，追求质量的意识显著提升。

七色花艺术幼儿园相关负责人透露，教师逐步由原来“掏口袋”的经验主义，走向运用循证的科学思维开展保教工作，唤醒了教师作为课程质量评价主体的专业自觉。一系列数据也是证明，“跑团”内教师获市、区级教学奖120项、科研成果奖50项、教育案例/征文奖170项、论文发表60篇。通过对各园优势课程质量的深度聚焦，“跑团”团友之间互学互促，共同进步。

特别值得一提的是，“跑团”中有两所幼儿园已成功晋级为市示范园，一所二级园晋级为市一级园。

在奔跑的过程中，“跑团”敢啃“硬骨头”，“团友”间敢于互相找茬，紧抓幼儿评价的核心问题。论坛上，“跑团”中8所幼儿园的园长和老师们，分别从“观察工具的优化迭代”“观察工具的应用样例”“观察工具与课程质量的双向推进”“交互式评价推动共同体各园课程质量的有效提升”四个方面，分享了在实践中的所思与所行。

陈伯吹实验幼儿园相关负责人透露，在课程实施的过程中发现，“观察”是教师根据幼儿发展情况自主开发和调控课程中，一道迈不过去的“坎”。如：在教育现场教师缺乏可依托的观察工具进行观察，导致教师在观察中搜集到的幼儿信息或宽泛、或不聚焦、或信息偏离等。

在评价中，勾勒出幼儿的成长画像；在评价中，推动教师成为反思性实践者。青苹果幼儿园相关负责人在分享时指出，《幼儿园保育教育质量评估指南》出台后，交互式评价共同体成员共读《评估指南》，进一步更新了评价观，确定了评价的方向标，聚焦实证评估、注重过程评估、强化自我评估。

在一次交互式评价中，有位老师抛出了这样一个问题：“对于幼儿的语言活动，我们观察的多为幼儿在活动中的表现，然而教师的教育行为对幼儿行为表现的影响也是不容忽视的。”

一番话引发了小主人幼儿园相关负责人的思考。于是，小主人幼儿园将教师也作为观察对象，增添师幼互动观察指引内容，目的是为了更匹配以教师为主体的实践的需求，也更好地站位儿童视角，从而构建高质量师幼互动，促进幼儿在语言活动中大胆表达与表现。

保利叶都幼儿园相关负责人坦言，深度卷入“跑团”活动后，他们对评价的理念也“愈研愈明”，开启了转变儿童观、教师角色观的历程。每轮共研通过自诊、互诊，形成了诊断报告，从而进一步优化自身特色课程。

四季万科幼儿园教师也表示，一月一次的交互式评价共同体活动，聚焦园本课程质量，每一次与专家的“诊断共研”都让他们更明晰幼儿园课程质量的优势与不足。

七色花幼儿园教师、金锣号幼儿园教师、海尚明城幼儿园教师也分别讲述了“组团奔跑”过程的收获。

努力让每个孩子都能享有公平而有质量的学前教育，任重而道远。据透露，未来，“跑团”——交互式评价研究共同体，将继续带领区域内幼儿园持续探索教育质量提升新路径，实现“美美与共、园园协同”的理想图景。

（来源：上海宝山）

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新华社东京5月26日消息，据日本气象厅消息，日本千叶地区当地时间26日晚间发生6.2级地震。东京地区有明显震感。

另据@中国地震台网速报消息，中国地震台网正式测定：5月26日18时03分在日本本州东岸近海（北纬35.55度，东经140.70度）发生6.2级地震，震源深度50千米。

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　　据日本广播协会（nhk）10日报道，日本国土交通省当天发布消息称，当地时间上午11时左右，东京羽田国际机场内，一架长荣航空飞机和一架泰国航空飞机疑似发生机体碰撞，两架飞机目前停留在机场跑道中，现场附近有疑似机翼碎片的物体散落。机场方面目前正在对详细情况进行调查确认。

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　　中国国际新闻传播教育论坛举行上海外国语大学供图16(e___e)念昏了头($_$)见钱眼开！(3__3)刚睡醒～(就)【jiu】(在)【zai】(几)【ji】(个)【ge】(小)【xiao】(时)【shi】(前)【qian】(，)【，】(上)【shang】(海)【hai】(轻)【qing】(音)【yin】(乐)【le】(团)【tuan】(的)【de】(演)【yan】(员)【yuan】(们)【men】(还)【hai】(在)【zai】(为)【wei】(演)【yan】(出)【chu】(曲)【qu】(目)【mu】(和)【he】(演)【yan】(出)【chu】(的)【de】(各)【ge】(个)【ge】(环)【huan】(节)【jie】(进)【jin】(行)【xing】(最)【zui】(后)【hou】(的)【de】(合)【he】(练)【lian】(。)【。】(虽)【sui】(然)【ran】(看)【kan】(起)【qi】(来)【lai】(只)【zhi】(是)【shi】(一)【yi】(场)【chang】(寻)【xun】(常)【chang】(的)【de】(彩)【cai】(排)【pai】(，)【，】(但)【dan】(不)【bu】(同)【tong】(的)【de】(是)【shi】(，)【，】(这)【zhe】(次)【ci】(他)【ta】(们)【men】(要)【yao】(把)【ba】(晚)【wan】(上)【shang】(的)【de】(演)【yan】(出)【chu】(带)【dai】(到)【dao】(商)【shang】(业)【ye】(广)【guang】(场)【chang】(上)【shang】(的)【de】(人)【ren】(流)【liu】(中)【zhong】(。)【。】

（来源：刘永）